Гемолитическая анемия

Поделиться

Facebook
OK
Telegram
Twitter
LinkedIn

Гемолитическая анемия – это сборное понятие, включающее в себя различные патологии, общим признаком которых выступает усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле, что приводит, в свою очередь, к развитию анемии, увеличении количества билирубина в крови и усилению эритропоэза. Среди всех анемий гемолитические анемии составляют чуть более 5% [1].

Причины возникновения анемий

Наследственные нарушения могут вызывать гемолиз из-за изменения строения или работы эритроцитов. В результате они распознаются нашей селезенкой, как дефектные и она начинает их разрушать.

Среди наследственных причин гемолитической анемии можно выделить следующие: наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия [1-3].

Среди приобретенных причин можно выделить следующие:

  • переливание несовместимой крови, вакцинация;
  • инфекционные заболевания (малярия, гепатит Е и др.);
  • некоторые лекарственные средства, например пиперациллин, цефотетан, цефтриаксон и рибавирин [1,2].
  • некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);
  • биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);
  • механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);
  • ожоги;
  • гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
  • неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Симптомы гемолитической анемии

Если гемолиз несильный, то часто симптомы и вовсе могут отсутствовать, а диагноз устанавливают по изменениям в анализе крови, который сделали из-за других причин.

Если же гемолиз сильный и костный мозг не успевает пополнить кровь эритроцитами развивается анемический синдром. Для него характерны слабость, головокружение, одышка, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. Также у пациентов с сильным гемолизом желтеет кожа и слизистые оболочки, темнеет моча и кал, постепенно увеличивается печень и селезёнка.

Постоянный гемолиз может привести к появлению билирубиновых камней в желчном пузыре. При этом у части пациентов возникает боль в животе.

У пациентов с серповидно-клеточной анемией и другими нарушениями, которые сопровождаются нарушением эластичности эритроцитов могут образовываться плохозаживающие раны на ногах [1].

Диагностика гемолитической анемии

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, особенно его непрямая фракция, и лактатдегидрогеназу, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Увеличение уровня ЛДГ и снижения уровня сывороточного гаптоглобина являются наиболее чувствительными методами выявления гемолиза. Редко для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза) [1].

Виды гемолитической анемии

К наследственным (врожденным) формам гемолитических анемий относится:

  • серповидно-клеточная анемия, талассемии;
  • наследственный сфероцитоз и овалоцитоз;
  • дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы [3].

Приобретенные формы гемолитических анемий подразделяются на [3]:

  • Иммунные, которые в свою очередь делятся на аутоиммунные, алоиммунные и спровоцированные лекарствами.
  1. Аутоимунный гемолиз возникает, когда иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма, как чужеродные и уничтожает их. Наличие определенных заболеваний или инфекций может повысить риск аутоиммунного гемолиза. К ним относят аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, некоторые виды рака крови, вирус Эпштейна-Барра и цитомегаловирус, ВИЧ. Также аутоиммунный гемолиз может развиться после пересадки стволовых клеток крови и костного мозга, воздействии высоких и низких температур.
  2. Алоиммунный тип гемолитической анемии возникает, если ваш организм вырабатывает антитела против эритроцитов, которые вы получили при переливании крови. Это может произойти, если переливаемая кровь не соответствует вашей группе или резус-фактору крови. Группа и резус-фактор определяются наличием или отсутствием определенных белков на эритроцитах. Этот тип гемолитической анемии также может возникнуть во время беременности, если женщина имеет резус-отрицательную кровь, а ее ребенок – резус-положительную.

Действия пациента при подозрении на гемолитическую анемию

При подозрении на наличие анемии рекомендуется обратиться к специалисту.

Лечение гемолитической анемии

Для лечения гемолитических анемий применяют глюкокортикостероиды, ритуксимаб (при иммунной гемолитической анемии) и фолиевую кислоту. Современные руководства не рекомендуют проводить переливание отмытых эритроцитов, если только оно не остро необходимо (например, пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями).

Удаление селезенки (спленэктомия) является наилучшим вариантом лечения для пациентов с наследственными заболеваниями, связанными с нарушением строения эритроцитов. При иммунной гемолитической анемии селезенку удаляют, когда лечение медикаментам не помогает [1].

Осложнения гемолитической анемии

При тяжелой нелеченной гемолотической анемии могут возникнуть [1,4]:

  • нарушения сердечного ритма (аритмии);
  • увеличение сердечной мышци и уменьшение силы ее сокращений (кардиомиопатия);
  • сердечная недостаточность;
  • отложение камней в желчном пузыре и его воспаление;
  • острая почечная недостаточность;
  • гемосидероз (накопление железа в тканях) внутренних органов;
  • подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм.